各位讀者好！這期我會繼續為大家介紹福斯氏角膜內皮營養不良症的病因，希望大家能細心閱讀。
福斯氏角膜內皮營養不良症的病因
此病有一定的遺傳性，可是遺傳方式仍未十分清楚，但有些病例已證實為常染色體顯性遺傳。病因不明，可能是因為多方面的一些尚未被認識到的因素干擾了角膜內皮細胞的結構與功能，最終導致了內皮層功能喪失。如果家族其中一個直系親屬患有此病，自己的子女會有高達五成機會遺傳此病。
除了一些散發病例外，科學家對一個家族進行基因組分析，發現位於第1號染色體短臂內的Ⅷ型膠原(COL8A2)基因發生了錯異突變。這可能導致Ⅷ型膠原對角膜內皮細胞的終末分化作用受到了干擾，擾亂了角膜內皮細胞的結構與功能，使其產生異常的基底膜與及纖維膠原產物，也就是滴狀贅疣。滴狀贅疣進一步使角膜內皮細胞受到損傷，最終引起角膜泵水功能和抗細胞凋亡功能失調，以致喪失有用的視力。近年科學家還發現其他能導致此病的基因，有助於對此病的病因作進一步的了解。
原發性營養不良的角膜內皮細胞可能引起位於後彈力膜底部的膠原沉積。單純的滴狀角膜組織表現為疣或贅生物樣外貌，其他情況則可表現為局部膠原沉積、額外覆蓋的基底膜或均勻增厚的後膠原層。然而，曾在一些福斯氏內皮營養不良患者的角膜標本上發現病毒顆粒，顯示獲得病因的可能。
福斯氏角膜內皮營養不良症的發病機制
雖然福斯氏內皮營養不良中內皮的根本異常尚不清楚，但臨床研究顯示發病機制有以下幾方面：
1. 膠原組織產生增加
多在後彈力層後方及上皮下。正如許多其他角膜疾病，福斯氏營養不良的不正常內皮細胞產生多餘的膠原，包括有異常稀疏的膠原，基底膜較疏鬆的原纖維膠原。上皮下結締組織來自從角膜緣或基質遷徙來的成纖維細胞，但其中一部分亦可能來自上皮。
2.內皮屏障作用及泵水功能降低
此病徵在內皮退行性變而遭破壞的同時可以出現。細胞頂端間隙的連接破壞，使房水穿過內皮屏障進入基質及上皮。由於病變內皮不能將這些液體泵出，而上皮屏障又阻止其從角膜前面排出導致角膜水腫。病變晚期，由於上皮下瘢痕形成阻止液體進入上皮，基質瘢痕形成使角膜不再增厚，後部膠原組織使角膜後部韌性增加而較難腫脹，故角膜結構較前緊密，患者眼睛也感覺較為舒適。
下期我會繼續講解福斯氏角膜內皮營養不良症的其他發病機制和臨床表現，請各位讀者留意。另外我已經停止到Campsie看診，如需診症，請大家致電到Burwood或Ashfield診所預約，預約需用英語。
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供稿：楊子榮眼科專科醫生
圖片：網路
This post was last modified on 2018年2月23日 15:27
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更新於 ：2024-12-20 03:12 12月初，三名台灣總統府當值憲兵因向中共特務提供機密遭到抓捕，之後中共滲透台灣網紅的種種跡象也被媒體爆出，再次引起台灣輿論對中共滲透及《反滲透法》界限的討論。 從中共誕生以來，統戰與滲透一直是中共非常重要的戰略手段，從未放鬆過。上百年來，其滲透能力堪稱登峰造極，幾乎就是無所不在、無孔不入、無往不勝。中共當局不僅依靠統戰與滲透成功地將國民政府趕到了台灣，還將全中國百姓拿捏得服服貼貼。 西方政客的幻想曾造就了中國經濟的快速崛起，中共的統戰與滲透也隨著中國製造的廉價產品全方位地蔓延到了世界各國，並順利地在各級政府、學術領域，甚至地方社團中埋下種子，打下了長期盤踞的基礎。 而散布在世界各國的台灣社團從來就是一個重災區，在民主環境里成長的台灣人並沒有天生的免疫力，一些單純的台灣人往往在有意無意間被利用了、被滲透了，被統戰了，卻完全沒有意識到自己已經墮落在紅色的枷鎖之中。 每當人們提到中共的統戰與滲透就會聯想到特務與間諜，其實統戰與滲透的範圍極其廣泛，廣泛到不能簡單地用「間諜」的概念來分析論述。 比如說，一些有點影響力的台灣人常常會公開提醒台灣商人，不要在中共不喜歡的媒體上刊登廣告，或避免發表支持台灣政府的言論，美其言曰出於「好意」或「保護僑胞」，其實他們已經在中共的戰壕里，替中共的統戰與滲透發揮影響力了。讓人產生恐懼或自覺宣揚「中國好故事」，都是紅色滲透中不可或缺的重要環節。 很多海外華人，包括台灣人或東南亞的華裔難民，他們的政治立場往往會隨著中共影響力的變化而相應發生變化，有些人從反共走向親共，之後又宣稱反共，自由世界給了他們自由思想的空間，但他們是否真的能在立場的改變過程中擺脫中共勢力的束縛呢？那就只有天曉得了。因為中共統戰與滲透的力量就像癌細胞，具有頑固的持久性，有時活躍、有時潛水，當沾惹上後想洗心革面就沒那麼容易。 在澳中經濟處於蜜月的年代，澳洲只看到了滾滾而來的金錢，卻沒注意到中共的金錢是一把雙刃劍，它既減輕了澳洲的經濟危機，也削弱了澳洲的立國基礎，澳洲政府在中共的玩弄下幾乎成為了一堆木偶。譚寶政府最終反戈一擊推出了「反滲透法」，氣焰囂張的中共和統會也不得不偃旗息鼓。中共的紅色勢力就此消亡了嗎？當然不會！那張滲透的網路不是一天建成的，也不可能在一天內轟然瓦解，該鋪墊的早已穩妥，該下的種子也已紮下了根。 英國王子邊上埋著紅色地雷，中共軍人擠進紐西蘭國會，泛紅憲兵在守護台灣總統府，類似的情形比比皆是，澳洲也絕對不會例外，冰凍三尺非一日之寒，區別只在於何時才被發現，西方民主社會的一大特點就是後知後覺。 中國人的群體很簡單，親共與反共都是擺在檯面上，多多少少都對澳洲主流產生影響力，其它的絕大多數社團都保持低調，明哲保身，見風使舵，意見統一。 與中國社區相比，台灣社區反而顯得比較複雜，那是因為各台灣社團在對台灣的定義上有著差異。 在歷史的演變過程中，海外缺乏具有影響力的台灣本土社團代表台灣人發聲，一直被認為是台灣人聲音的社團並非來自台灣，那是一些民國初期就開張的百年老店，「XX堂」，或「XX會」，以及逃離共產極權迫害的難民組成的「越緬寮」團體，他們都曾接受了中華民國文化教育，本質上捍衛的是中華民國。當中共和統會在全世界粉墨登場後，首當其衝就是對這些社團進行統戰與滲透，遺憾的是無一能夠倖免。… Read More