福斯氏角膜内皮营养不良症（五）

各位读者新年快乐！今期我会继续为大家介绍福斯氏(Fuchs) 角膜内皮营养不良症的临床表现和检查方法，希望大家能细心阅读。

病程分期 （续）

2.第2期(实质性与上皮性水肿期即原发性角膜失代偿期) 此期患者视力会有下降，还会出现疼痛并且会进行性加剧。当角膜内皮细胞密度逐渐下降，角膜内皮生物泵功能失常后，裂隙灯下可见角膜水肿从Descemet膜前的实质层开始Descemet膜出现皱褶，角膜厚度增加，实质层如毛玻璃样轻度混浊。继而角膜上皮呈微囊状水肿，角膜表面会变得不平。

患者常在清晨时份视力恶化，日间由于角膜表面的水分被蒸发，上皮水肿稍为有好转，视力因而有所改善。当眼压增高时，上皮水肿加剧角膜上皮与上皮下水肿可融合成大水泡，大水泡破损后眼部剧疼。

3.第3期(瘢痕形成期) 角膜长期水肿可导致角膜血管新生，而在上皮下弥漫地形成结缔组织层。多次反覆发作大水泡破裂者，更有可能形成瘢痕。角膜瘢痕形成后知觉减退，上皮水肿减轻，疼痛有所缓解，但视力会渐趋下降。

并发症

角膜变性、失代偿及青光眼等。

诊断方法

根据临床表现，加上角膜的特征性改变，应考虑到该病的可能但应注意鉴别。

鉴别诊断：

1.Iridocorneal Endothelial Syndrome (ICE) 综合征

福斯氏内皮营养不良是双侧发病，并且完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。

2.Posterior Polymorphous Dystrophy (PPMD)

褔斯氏内皮营养不良很少会出现桥样虹膜角膜粘连、虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。

检查方法

遗传学检查可确定遗传方式。

其它辅助检查：

1.虹膜角膜角镜检查 可以了解小梁网受牵连的情况

2.角膜内皮镜面反射显微镜检查 可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况

3.病理学检查

可显示角膜内皮细胞数目减少，变薄Descemet膜增厚且有滴状赘疣位于其后，此赘疣可突向前房，亦可埋于Descemet膜后部。实质层水肿，板层间隙加宽，胶原排列紊乱，角膜细胞增多。Bowman层基本完整，部分区域有局灶性断裂，断裂处有结缔组织侵入并可伸展至上皮细胞层。上皮基底细胞水肿，细胞间隙扩大，上皮基底膜与Bowman层间有一结缔组织层新生胶原组织的灶性增厚形成散在的赘生物或疣，即角膜变性点，其表现形式有4种：①单纯的疣突入前房；②多板层疣；③堆于多板层组织内的疣；④无疣的多板层组织有些赘生物形成块状突起；有部分呈蘑菇状。

下期我会继续讲解福斯氏角膜内皮营养不良症的治疗方法，请各位读者留意。另外我现正在Burwood和Ashfield看诊，如有需要，请大致电到Burwood或Ashfield诊所预约，预约需用英语。

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供稿：杨子荣眼科专科医生

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