各位读者好!这期我会继续为大家介绍福斯氏角膜内皮营养不良症的病因,希望大家能细心阅读。
福斯氏角膜内皮营养不良症的病因
此病有一定的遗传性,可是遗传方式仍未十分清楚,但有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明,可能是因为多方面的一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能,最终导致了内皮层功能丧失。如果家族其中一个直系亲属患有此病,自己的子女会有高达五成机会遗传此病。
除了一些散发病例外,科学家对一个家族进行基因组分析,发现位于第1号染色体短臂内的Ⅷ型胶原(COL8A2)基因发生了错异突变。这可能导致Ⅷ型胶原对角膜内皮细胞的终末分化作用受到了干扰,扰乱了角膜内皮细胞的结构与功能,使其产生异常的基底膜与及纤维胶原产物,也就是滴状赘疣。滴状赘疣进一步使角膜内皮细胞受到损伤,最终引起角膜泵水功能和抗细胞凋亡功能失调,以致丧失有用的视力。近年科学家还发现其他能导致此病的基因,有助于对此病的病因作进一步的了解。
原发性营养不良的角膜内皮细胞可能引起位于后弹力膜底部的胶原沉积。单纯的滴状角膜组织表现为疣或赘生物样外貌,其他情况则可表现为局部胶原沉积、额外覆盖的基底膜或均匀增厚的后胶原层。然而,曾在一些福斯氏内皮营养不良患者的角膜标本上发现病毒颗粒,显示获得病因的可能。
福斯氏角膜内皮营养不良症的发病机制
虽然福斯氏内皮营养不良中内皮的根本异常尚不清楚,但临床研究显示发病机制有以下几方面:
1. 胶原组织产生增加
多在后弹力层后方及上皮下。正如许多其他角膜疾病,福斯氏营养不良的不正常内皮细胞产生多余的胶原,包括有异常稀疏的胶原,基底膜较疏松的原纤维胶原。上皮下结缔组织来自从角膜缘或基质迁徙来的成纤维细胞,但其中一部分亦可能来自上皮。
2.内皮屏障作用及泵水功能降低
此病征在内皮退行性变而遭破坏的同时可以出现。细胞顶端间隙的连接破坏,使房水穿过内皮屏障进入基质及上皮。由于病变内皮不能将这些液体泵出,而上皮屏障又阻止其从角膜前面排出导致角膜水肿。病变晚期,由于上皮下瘢痕形成阻止液体进入上皮,基质瘢痕形成使角膜不再增厚,后部胶原组织使角膜后部韧性增加而较难肿胀,故角膜结构较前紧密,患者眼睛也感觉较为舒适。
下期我会继续讲解福斯氏角膜内皮营养不良症的其他发病机制和临床表现,请各位读者留意。另外我已经停止到Campsie看诊,如需诊症,请大家致电到Burwood或Ashfield诊所预约,预约需用英语。
地址: Suite 28, Level 4, 12 Railway Parade, Burwood 2134
电话: 97440567或97440565
您也可以将您想了解眼睛疾病和保健知识发电邮给我
Email: dryeungeye@gmail.com
供稿:杨子荣眼科专科医生
图片:网络
This post was last modified on 2018年2月23日 15:27
澳洲年底前将推出了全新的“国家创新签证”(NIV),取代目前的“全球人才独立计划”(Global Talent Independent Program)。新计划旨在吸引全球的各行业高技能人才,特别是在关键领域拥有卓越成就的专业人士。 Read More
新州警察局局长凯伦·韦伯威胁说,如果由于铁路罢工导致观看烟花人群的安全无法保证,她将建议取消悉尼标志性的新年前夜烟花表演。 Read More
12月15日,一个网名为“Ares”的中国游客在“小红书”上发布了三段使用无人机近距离拍摄澳洲海军军舰的视频。引发了网络热议和澳洲参议员Malcolm Roberts的关注。 Read More
更新於 :2024-12-20 03:12 12月初,三名台湾总统府当值宪兵因向中共特务提供机密遭到抓捕,之后中共渗透台湾网红的种种迹象也被媒体爆出,再次引起台湾舆论对中共渗透及《反渗透法》界限的讨论。 从中共诞生以来,统战与渗透一直是中共非常重要的战略手段,从未放松过。上百年来,其渗透能力堪称登峰造极,几乎就是无所不在、无孔不入、无往不胜。中共当局不仅依靠统战与渗透成功地将国民政府赶到了台湾,还将全中国百姓拿捏得服服贴贴。 西方政客的幻想曾造就了中国经济的快速崛起,中共的统战与渗透也随著中国制造的廉价产品全方位地蔓延到了世界各国,并顺利地在各级政府、学术领域,甚至地方社团中埋下种子,打下了长期盘踞的基础。 而散布在世界各国的台湾社团从来就是一个重灾区,在民主环境里成长的台湾人并没有天生的免疫力,一些单纯的台湾人往往在有意无意间被利用了、被渗透了,被统战了,却完全没有意识到自己已经堕落在红色的枷锁之中。 每当人们提到中共的统战与渗透就会联想到特务与间谍,其实统战与渗透的范围极其广泛,广泛到不能简单地用“间谍”的概念来分析论述。 比如说,一些有点影响力的台湾人常常会公开提醒台湾商人,不要在中共不喜欢的媒体上刊登广告,或避免发表支持台湾政府的言论,美其言曰出于“好意”或“保护侨胞”,其实他们已经在中共的战壕里,替中共的统战与渗透发挥影响力了。让人产生恐惧或自觉宣扬“中国好故事”,都是红色渗透中不可或缺的重要环节。 很多海外华人,包括台湾人或东南亚的华裔难民,他们的政治立场往往会随著中共影响力的变化而相应发生变化,有些人从反共走向亲共,之后又宣称反共,自由世界给了他们自由思想的空间,但他们是否真的能在立场的改变过程中摆脱中共势力的束缚呢?那就只有天晓得了。因为中共统战与渗透的力量就像癌细胞,具有顽固的持久性,有时活跃、有时潜水,当沾惹上后想洗心革面就没那么容易。 在澳中经济处于蜜月的年代,澳洲只看到了滚滚而来的金钱,却没注意到中共的金钱是一把双刃剑,它既减轻了澳洲的经济危机,也削弱了澳洲的立国基础,澳洲政府在中共的玩弄下几乎成为了一堆木偶。谭宝政府最终反戈一击推出了“反渗透法”,气焰嚣张的中共和统会也不得不偃旗息鼓。中共的红色势力就此消亡了吗?当然不会!那张渗透的网络不是一天建成的,也不可能在一天内轰然瓦解,该铺垫的早已稳妥,该下的种子也已扎下了根。 英国王子边上埋著红色地雷,中共军人挤进新西兰国会,泛红宪兵在守护台湾总统府,类似的情形比比皆是,澳洲也绝对不会例外,冰冻三尺非一日之寒,区别只在于何时才被发现,西方民主社会的一大特点就是后知后觉。 中国人的群体很简单,亲共与反共都是摆在台面上,多多少少都对澳洲主流产生影响力,其它的绝大多数社团都保持低调,明哲保身,见风使舵,意见统一。 与中国社区相比,台湾社区反而显得比较复杂,那是因为各台湾社团在对台湾的定义上有著差异。 在历史的演变过程中,海外缺乏具有影响力的台湾本土社团代表台湾人发声,一直被认为是台湾人声音的社团并非来自台湾,那是一些民国初期就开张的百年老店,“XX堂”,或“XX会”,以及逃离共产极权迫害的难民组成的“越缅寮”团体,他们都曾接受了中华民国文化教育,本质上捍卫的是中华民国。当中共和统会在全世界粉墨登场后,首当其冲就是对这些社团进行统战与渗透,遗憾的是无一能够幸免。… Read More